再生障碍性贫血是一组由人体骨髓造血衰竭综合征引起的贫血疾病,骨髓造血细胞增殖减少、外周血全血细胞减少是该病的主要特征。
在现有相关研究数据和医疗技术下,导致患者出现再生障碍性贫血的主要确切原因尚不清楚。
再生障碍性贫血的主要临床表现为出血、贫血和感染三种其发病机制很可能与化学药物的使用、辐射的累及、遗传因素或病毒感染有关。
再生障碍性贫血主要发生在年轻人身上,该病通常男性发病率略高于女性。
根据骨髓衰竭的严重程度,再生障碍性贫血可分为急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血两种。
一、再生障碍性贫血的临床表现
急性再生障碍性贫血通常发病急、进展快,初始贫血往往不明显,但随着病情的发展,患者的病情会迅速恶化。
几乎所有急性再生障碍性贫血的患者都有出血倾向,主要表现为血尿、眼底出血、胃肠道出血和颅内出血。
由再生障碍性贫血导致的坏死性溃疡通常发生在口咽和肛门周围,进而导致败血症,危及患者生命。
2、慢性再生障碍性贫血
慢性再生障碍性贫血的发病较为缓慢,以贫血为首发和主要表现。
慢性再生障碍性贫血的出血多局限于皮肤和粘膜,在治疗得当的情况下许多患者可以得到较好的缓解和恢复。
但也有一些慢性再生障碍性贫血患者进展到严重的再生障碍性贫血,出现更严重的症状。
二、再生障碍性贫血的治疗
再生障碍性贫血的治疗由支持治疗和靶向治疗两部分组成。
支持疗法在预防和治疗与血细胞减少相关的并发症方面表现较好;靶向治疗则是对严重减少和受损的造血干细胞进行补充和替换。这两种主流治疗方法对治疗再生障碍性贫血都具有一定效果。
随着科技的进步,异基因造血干细胞移植或免疫抑制疗法也逐渐成为治疗再生障碍性贫血的方法之一。
相信随着科技的不断进步,再生障碍性贫血的病因会逐渐清晰,其有效治疗方法也会越来越多。
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