再生障碍性贫血的临床表现:再障由于全血细胞减少、免疫功能异常,临床上主要表现为贫血、出血、感染。按发病缓急、病情严重程度、进展情况等一般可分为两个类型,即急性型和慢性型。
1.急性型再障本型基本特点是起病急、病情重、进展快。贫血多较重,常有明显乏力、头晕、心悸等,且呈进行性加剧。出血倾向重,几乎均有皮肤紫癜或瘀斑,口腔粘膜及齿龈出血、鼻出血、消化道出血、血尿,可有眼底出血而致视力障碍,颅内出血常可危及生命。患者常伴严重感染,发热呈持续高热,以口腔及呼吸道感染最多见。亦可见皮肤、泌尿道、肛周等感染,常合并败血症。病原菌以革兰阴性杆菌、铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌等多见。感染往往不易控制,且往往与出血互为因果,并加重贫血,致病情进行性恶化。约1/3病例肝于肋下1~3cm.脾及浅表淋巴结一般不大。网织红细胞<0.5×10^9/L,血小板(10~20)×10^9g/L,骨髓增生减低,骨髓小粒非造血细胞增多。病程较短,一般1~7个月。
2.慢性型再障本型基本特点是起病及进展均缓慢,病情较轻。但亦有的病例在病程发展中,可呈急性或重型再障的临床表现。贫血呈慢性经过,常见头晕、疲乏、心悸,以活动后明显,输血后可一时性改善.出血较轻,多为皮肤散在出血点,可有牙龈出血、鼻出血,内脏出血少见。约半数患者有发热,但持续高热少见,以呼吸道感染为多,部分患者无明显的感染灶。与急性型相比,感染易于控制。患者主要表现苍白、皮肤散在出血点。由于病程长,反复输血致含铁血黄素沉着,皮肤可呈灰暗。肝、脾和浅表淋巴结一般无肿大。骨髓至少一个部位增生不良,多灶性增生,红系中常有晚幼红细胞比例增多,巨核细胞减少。骨髓小粒脂肪细胞增加。病程较长,一般1~4年。
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