1高草酸尿症状是怎么引起的
正常人尿草酸盐最大排出量每天约40—50mg,其主要来源是内生性的,约40%由甘氨酸代谢演变而来。
甘氨酸经转氨基作用转变为乙醛酸。
乙醛酸进一步代谢有若干途径,其中之一是氧化为草酸,草酸盐为其最终代谢产物,后者由尿液排出。
①Ⅰ型高草酸尿症又称羟基乙酸尿症,由乙醛酸代谢缺陷所致。
患者缺乏α酮戊二酸:乙醛酸醛并酶,使乙醛酸分解代谢受阻而积蓄体内,继之草酸和经基乙酸生成增加,尿中草酸、经基乙酸和乙醛酸排泄均增多,每日尿中草酸盐排出量一般在60mg以上,部分患者可达150—650mg。
②Ⅱ型高草酸尿症又称L-甘油酸尿症,由于来自 D-甘油酸脱氢酶缺乏,抑制D-甘油酸转变为β羟基丙酮酸,后者又经乳酸脱氢酶(LDH)还原为L-甘油酸从尿液排出。
此外,D-甘油酸脱氢酶可能与乙醛酸还原酶是同一种酶,因而乙醛酸还原为羟基乙酸受阻,促使草酸生成和排泄增多。
2在临床上高草酸尿症有什么表现
两型在临床表现上无明显区别,男女发病比例约为1.3∶
1,约12%患者在1岁以前发病。
65%在5岁以前发病。
本病主要表现为肾结石、肾钙盐沉着及肾外组织钙盐沉着。
患者有反覆发作的肾绞痛和血尿,常继发肾盂肾炎和肾盂积水。
肾外组织钙盐沉着多发生于心脏、男性生殖器官和骨骼。草酸钙结晶则可沉着于血管壁。病情进展迅速,逐渐出现尿毒症,此时可合并继发性甲状旁腺功能亢进。
婴儿期发病者多在20岁以前死亡,成年发病者预后相对较好。
肠源性高草酸尿:限制草酸和脂肪摄入,补充枸橼酸钾,可使尿pH和枸橼酸明显升高。
一方面作为结晶形成的抑制物质,另一方面在肠道与草酸结合,阻止后者的吸收,因而减少尿草酸排泄。可用氢氧化镁或氧化镁。消胆胺可纠正肠吸收脂肪不良,但不能持续抑制吸收草酸。
3什么是高草酸尿症
高草酸尿症是一种患者尿液中包含高浓度草酸盐的慢性疾病。肾脏积聚过量草酸盐会导致形成肾结石。
高草酸尿症既可以由遗传而得,也可以因为饮食富含草酸盐引起。
存在排尿量减少,恶心和疲劳症状的人应该尽快看医生检查草酸盐是否过多,避免出现更危险的并发症。
正常情况下,通过食物摄入的草酸盐会在肝脏加工处理,并被肾脏作为垃圾排出体外。
但高草酸尿症患者不能适当分解草酸盐,导致肾脏和尿道中存在过多这种盐。这些多余的盐会绑定钙形成不可溶性结晶形式(也被称为肾结石)。
一旦开始形成结晶,患者就会感觉疼痛,尿频,频繁呕吐和恶心,经常有疲劳和虚弱的感觉。不加治疗的情况下,肾结石可以导致严重阻塞并造成腹部疼痛,肾脏发炎,甚至肾衰竭。
大多数高草酸尿症病例是抑制特定肝酶产生的基因突变结果,这会造成肝脏无法正常分解草酸盐。
饮食中如果存在太多草酸盐也容易引起这种疾病。
巧克力,坚果和绿叶蔬菜包含大量草酸盐,吃太多这类食物会导致肝脏和肾脏压力过大。
此外,肠胃疾病也会偶尔抑制草酸盐被适当分解和排泄。
怀疑自己患有高草酸尿症的人应该看医生做评估,并了解相应的治疗措施。
医生通过分析尿液和血液检查草酸盐和矿物质水平是否过量。
此外,还可能使用超声波或X光扫描肾结石的迹象。
如果病人涉及肾脏疾病,可能还需要做更多检查进行确诊。
4到医院做哪些检查可以确定是否得了高草酸尿症
一、体格检查
采取病史给了我们初步印象和启示,同时也指导我们对疾病的性质有一个概念。
二、实验室检查
实验室检查必须以病史及体格检查所了解到的客观材料为依据进行归纳和分析,从中提出几种诊断之可能,然后进一步考虑做哪些实检室检查来证实诊断。
如:尿常规、肾功能检查等。
5在日常生活中我们应该怎么预防高草酸尿症的产生
1、本症尚无特效治疗,应给予低草酸盐、低钙、低维生素C饮食。
2、适当补充磷酸钠或氧化镁,约1/3病例应用大剂量维生素B6(200―400mg/d,最大剂量可达1g)治疗可减少Ⅰ型尿中草酸盐排泄。
3、多饮水可稀释尿液抑制结石生成而合利于排泄。
4、原发高草酸尿症患者通过肝、肾联合移植可取得较好疗效。
标签:尿症,草酸