原发性骨髓纤维化

原发性骨髓纤维化是一种原因不明的克隆性造血干细胞异常所致的慢性骨髓增生性疾病，临床特征性的表现是脾脏明显的增大和各器官的髓外造血。

血液学特征表现为外周血细胞涂片中出现畸形的红细胞及数量不等的幼稚粒细胞，红细胞。

组织病理学显示骨髓纤维组织的增生。

病程当中可以和其他的骨髓增生性疾病相互转化，晚期可以出现骨髓衰竭。

对于原发性骨髓纤维化的治疗，异基因造血干细胞移植可以根治，但是费用比较高，供体的来源不好寻找，只有少数的患者可以接受异基因造血干细胞移植。

也可以使用肾上腺糖皮质激素以及雄激素治疗。

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