尿崩症是由于患儿完全或部分丧失尿液浓缩功能，主要表现为多饮、多尿和排出稀释性尿。造成尿崩症的原因很多，其中较多见的是由于抗利尿激素分泌或释放不足引起者，称中枢性尿崩症。病因
1、特发性因下丘脑视上核或室旁核神经元发育不全或退行性病变所致。多数为散发。部分患儿与自身免疫反应有关。
2、器质性任何侵犯下丘脑、垂体柄或垂体后叶的病变都可发生尿崩症状。
1、肿瘤：约1/3以上患儿可由颅内肿瘤所致，常见有：颅咽管瘤、视神经胶质瘤、松果体瘤等。
2、损伤：如颅脑外伤、手术损伤、产伤等。
3、感染：少数患儿是由于颅内感染、弓形体病和放线菌病等所致。
4、其他：如langerhan细胞组织细胞增生症或白血病时的细胞浸润等。3、家族性极少数是由于编码avp的基因或运载蛋白ⅱ的基因突变所造成，为常染色体显性或隐性遗传。如同时伴有糖尿病、视神经萎缩和耳聋者，即为didmoad综合征，其致病基因位于4p上。[临床表现]本病可发生于任何年龄，以烦渴、多饮、多尿为主要症状。饮水多，尿量可达4一iol，甚至更多，尿比重低且固定。夜尿增多，可出现遗尿。婴幼儿烦渴时哭闹不安，不肯吃奶，饮水后安静，由于喂水不足可发生便秘、低热、脱水甚至休克，严重脱水可致脑损伤及智力缺陷。儿童由于烦渴、多饮、多尿可影响学习和睡眠，出现少汗、皮肤干燥苍白、精神不振、食欲低下、体重不增、生长缓慢等症状。如充分饮水，一般情况正常，无明显体征。实验室检查1、尿液检查每日尿量可达4～10l，色淡，尿比重小于1.005，尿渗透压可低于200毫米ol/l，尿蛋白、尿糖及有形成分均为阴性2.血生化检查血钠、钾、氯、钙、镁、磷等一般正常，肌酐、尿素氮正常，血渗透压正常或偏高。无条件查血浆渗透压的可以公式推算：渗透压二2x+血糖+血尿素氮，计算单位均用毫米ol/l。
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