重症肌无力症状易波动,下午或傍晚劳累后加重,晨起和休息后减轻,即晨轻暮重。
当呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难,需要呼吸机辅助通气。
1、受累骨骼肌病态疲劳:一般隐匿起病,表现为活动后肌无力加剧,休息后减轻和晨轻暮重等特点。
2、受累肌的分布和表现:全身骨骼肌均可受累,多以脑神经支配的肌肉最先受累。
首发症状以单纯眼外肌受累最为多见,通常表现睑下垂,复视或两者均有,瞳孔括约肌不受累,仅约10%的病例以延髓肌或肢体肌无力作为首发特征。面部表情肌、咬肌,吞咽肌、声带肌、舌肌,胸锁乳突肌和斜方肌也可受累,四肢肌肉受累以近端无力为重。
3、重症肌无力危象:若患者急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力,以致不能维持呼吸功能时称为重症肌无力危象,可分为3种:
(1)肌无力危象:肌无力危象占95% ,为疾病发展的结果,急性感染、手术创伤或药物剂量不足等情况下更易发生,注射新斯的明后显著好转为本危象特点。
(2)胆碱能危象:占4% ,系因应用抗胆碱酯酶药物过量引起的呼吸困难,常伴有瞳孔缩小、汗多、唾液分泌增多等药物副作用现象。
注射新斯的明后无效,症状反而更加重。
(3)反拗危象:占1%,在服用抗胆碱酯酶药物期间,因感染,分娩、手术等因素导致患者突然对抗胆碱酯酶药物治疗无效,而出现呼吸困难;且注射新斯的明后无效,也不加重症状。
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