原发性骨髓纤维化是白血病吗

原发性骨髓纤维化(PMF)被称为“骨纤维”，是一种慢性克隆性髓样疾病，是一种病因不明的弥漫性骨髓纤维组织增生。临床表现为巨脾，外周血中有幼稚粒细胞和幼稚红细胞及泪滴样红细胞。骨髓穿刺常显示干抽。活检证实骨髓纤维组织增生，脾脏、肝脏和淋巴结出现髓外造血(或髓外化生)。那么原发性骨髓纤维化是白血病吗？

原发性骨髓纤维化和白血病有关吗？

1、早期PMF

30%～40%的患者在最初诊断时处于前体型纤维化前期，骨髓中无明显的网状纤维和/或胶原纤维。

骨髓活检显示有核细胞、中性粒细胞系和非典型巨核细胞过度增加。因此原发性骨髓纤维化不是白血病。

2、中期预测

骨髓萎缩、纤维化期以纤维组织增生为主。

骨髓活检可见明显的网状纤维或胶原纤维化，骨髓局灶性增生和巨核细胞增生仍活跃。非典型巨核细胞更为突出，呈大簇或片状分布。骨小梁增多、增厚，骨髓旁形成新骨。每个分散的造血区域由网状纤维、胶原纤维、浆细胞和基质细胞形成的平行束或螺旋状物质隔开。因此原发性骨髓纤维化不是白血病。

3、晚期PMF

骨髓纤维化和骨硬化，骨髓纤维化的终末期。

骨小梁增生为主要类型，占骨髓的30%～40%。纤维和骨硬化组织明显增生，髓腔狭窄，除巨核细胞外，其他系的造血细胞显著减少。可见明显的髓外造血，尤其是脾脏和肝脏。因此原发性骨髓纤维化不是白血病。

综上所述，原发性骨髓纤维化不是白血病。原发性骨髓纤维化的治疗应根据骨髓纤维组织增生的程度和临床表现，采取相应的治疗措施。治疗方法主要有药物治疗和手术治疗。治疗目的是改善骨髓造血功能，纠正贫血和出血，缓解脾肿大引起的压迫症状，从而提高患者的生活质量。部分患者病情进展缓慢，无明显临床表现，无需特殊治疗。

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