斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节炎,但相似的疾病也可发生于成年人,称为成人斯蒂尔波adultonsetstillsdiseaseAOSD).本病曾称为变应性亚败血症,1987年以后统一称为成人斯蒂尔病.本病病因尚不清楚.临床特征为发热,关节痛和/或关节炎,皮疹,肌痛,咽痛,淋巴结肿大,中性粒细胞增多以及血小板增多,严重者可伴系统损害.由于无特异性的诊断方法和标准,需排除感染,肿瘤以及其他结缔组织病后才考虑其诊断.某些患者即便诊断为成人斯蒂尔病,也需要在治疗中密切随诊,以进一步除外上述疾病的可能.本病男女患病率相近,散布世界各地,无地域差异.好发年龄为16-35岁,高龄发病亦可见到.临床表现
1,症状和体征
(1)发热是本病最常见,最早出现的症状.其他表现如皮疹,关节肌肉症状,外周血白细胞增高等可能在出现发热数周甚至数月后才6续表现出来.80%以上的患者呈典型的弛张热(remittentfever),通常於傍晚体温骤然升高,达39℃以上,伴或不伴寒战,但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常.通常体温高峰每日一次,每日2次者少见.
(2)皮疹是本病的另一主要表现,约见于85%以上患者,典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹,有时皮疹形态多变,可呈荨麻疹样皮疹.皮疹主要分布于躯干,4肢,也可见于面部.本病皮疹的特征是常与发热伴行,常在傍晚开始发热时出现,次日晨热退后皮疹亦消失.另一皮肤异常是由于衣服,被褥皱折,搓抓等机械刺激或热水浴,使得相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒,这一现象即Koebner现象,约见于1/3的患者.
(3)关节及肌肉几乎100%患者有关节疼痛,关节炎在90%以上.膝,腕关节最常累及,其次为踝,肩,肘关节,近端指间关节,掌指关节及远端指间关节亦可受累.发病早期受累关节少,以后可增多呈多关节炎.不少患者受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破坏,故晚期有可能出现关节僵直,畸形.肌肉疼痛常见,约占80%以上.多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛,部分患者出现肌无力及肌酶轻度增高.
(4)咽痛多数患者在疾病早期有咽痛,有时存在于整个病程中,发热时咽痛出现或加重,退热后缓解.可有咽部充血,咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大,咽拭子培养阴性,抗菌素治疗无效.
(5)其他临床表现可出现周围淋巴结肿大,肝脾大,腹痛(少数似急腹症),胸膜炎,心包积液,心肌炎,肺炎.较少见的有肾,中枢神经异尝周围神经损害.少数患者可出现急性呼吸衰竭,充血性心衰,心包填塞,缩窄性心包炎,弥漫性血管内凝血(DIC),严重贫血及坏死性淋巴结病.
2,实验室检查
(1)血常规在疾病活动期,90%以上患者中性粒细胞增高,80%左右的患者血白细胞计数≥15*109/L.约50%患者血小板计数升高,嗜酸粒细胞无改变.可合并正细胞正色素性贫血.几乎100%患者血沉增快.
(2)部分患者肝酶轻度增高.
(3)血液细菌培养阴性.
(4)类风湿因子和抗核抗体阴性,仅少数人可呈低滴度阳性.血补体水平正常或偏高.
(5)血清铁蛋白(serumferritinSF)本病SF水平增高,且其水平与病情活动呈正相关.因此SF不仅有助于本病诊断,而且对判断病情是否活动及评价治疗效果有一定意义.
(6)滑液和浆膜腔积液白细胞增高,呈炎性改变,其中以中性粒细胞增高为主.
3,放射学表现在有关节炎的患者,可有关节周围软组织肿胀和关节骨端骨质疏松.随病情发展,可出现关节软骨破坏,关节间隙狭窄,这种改变最易在腕关节出现.软骨下骨也可破坏,最终可致关节僵直,畸形.诊断及鉴别诊断
1,诊断要点如出现下列临床表现及阳性的实验室检查结果,应疑及本病.
(1)发热是本病最突出的症状,出现也最早,典型的热型呈弛张热,一般每日1次.
(2)皮疹于躯干及4肢多见,也可见于面部,呈橘红色斑疹或斑丘疹,通常与发热伴行,呈一过性.
(3)通常有关节痛和/或关节炎,早期呈少关节炎,也可发展为多关节炎.肌痛症状也很常见.
(4)外周血白细胞显著增高,主要为中性粒细胞增高,血培养阴性.
(5)血清学检查:多数患者类风湿因子和抗核抗体均阴性.
(6)多种抗菌素治疗无效,而糖皮质激素有效.
2,诊断标准本病无特异性诊断方法,国内外曾制定了许多诊断或分类标准,但至今仍未有公认的统一标准.推荐应用较多的美国Cush标准和日本标准.(1)Cush标准必备条件发热≥39℃关节痛或关节炎类风湿因子
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