雷诺氏症(Raynauds syndrOme)以往称为雷诺氏病和雷诺氏现象,是血管神经功能紊乱所引起的肢端小动脉痉挛性疾病。
以阵发性四肢肢端(主要是手指)对称的间歇发白、紫绀和潮红为其临床特点,常为情绪激动或受寒冷所诱发。
发病情况
本病少见,多发生于女性,尤其是神经过敏者,男女比例为1:10。发病年龄多在20~30岁之间。在寒冷季节发作较重。
病因
雷诺氏症主要为肢端小动脉的痉挛,其原因未完全明确,可能与下列因素有关:
1、中枢神经系统功能失调,使交感神经功能亢进;
2、血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素含量增高;
3、病情常在月经期加重,妊娠期减轻,因此有人认为与内分泌有关;
4、肢体小动脉本身的缺陷,对正常生理现象表现出过度反应所致;
5、也有人认为,初期是肢端小动脉对寒冷有过度反应,其后由于长期的血管痉挛,使动脉内膜增生、血流不畅,若再有使肢端小动脉血流减少的各种生理因素,即可作用于病变动脉而引起发作;
6、患者常有家族史,提示可能与遗传有关;
7、免疫和结缔组织病,如系统性红斑狼疮、硬皮病、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿性关节炎、多肌炎、混合性结缔组织病、乙型肝炎抗原所致的血管炎、药物所致的血管炎以及Sjogren综合征等;
8、阻塞性动脉病变,如闭塞性动脉硬化、血栓栓塞性脉管炎等;
9、物理因素,如震动性损伤、直接的动脉创伤、寒冷损伤等;10、某些药物所致,如麦角、铅、铊、砷等中毒,聚氯乙烯,β-阻滞剂,避孕药等;11、影响神经血管机制的因素如颈肋、前斜角肌综合征,胸廓,出口综合征,拐杖使用不当压迫腋部,肿瘤压迫臂丛和锁骨下血管,颈椎炎或髓核破裂,周围神经炎,脊髓空洞症或脊髓痨等;12、血液中冷凝集素增多或冷球蛋白血症,真性红细胞增多症,阵发性血红蛋白尿等;13、有些与偏头痛和变异性心绞痛有关。
病理
病变初期,指、趾脉无显著病理变化可见。后期可见动脉内膜增生、弹力膜断裂和肌层增厚等变化,使小动脉管腔狭小、血流减少。少数患者最后可有血栓形成,管腔闭塞,伴有局部组织的营养性改变,严重者可发生指(趾)端溃疡,偶有坏死。根据指动脉的病变状况,本征可分为梗阻型(62.6%)和痉挛型(37.4%)两大组。梗阻型有明显的掌、指动脉梗阻,多由免疫性疾病和动脉粥样硬化所伴随的慢性动脉炎所致。由于有严重的动脉梗阻,故室温时指动脉压明显降低。梗阻型对寒冷的正常血管收缩反应就足以引起发作。痉挛型无明显掌、指动脉梗阻,在室温时指动脉正常,在临界温度时(18~20℃)才引起发作。痉挛型有异常的肾上腺能受体改变,血小板上α2-受体活性明显增加,致使血管对冷刺激的敏感性增高。
本病的发作过程,先是指(趾)动脉发生痉挛或功能性闭塞,其后毛细血管和小静脉亦痉挛, 因而局部皮肤呈现苍白。
动脉痉挛较小静脉痉挛消退快,而造成毛细血管内血液淤滞、缺氧,出现紫绀。
血管痉挛解除后,局部循环恢复,并出现反应性充血,故皮肤出现潮红,然后转为正常色泽。
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