病因及发病机制：
原发性肾病综合征的病因及发病机制目前尚不明确。
近年研究显示：
①实验动物模型及人类肾病的研究发现微小病变时肾小球滤过膜多阴离子丢失，静电屏障破坏，使大量带阴离子电荷的中分子血浆蛋白滤出，形成高选择性蛋白尿。
原发性肾病综合征的原因也可因分子滤过屏障损伤，尿中丢失大-中分子量的多种蛋白，形成低选择性蛋白尿。
②非微小病变型常见免疫球蛋白和(或)补体成分肾内沉积，局部免疾病理过程可损伤滤过膜正常屏障作用而发生蛋白尿。
③微小病变型滤过膜静电屏障损伤可能与细胞免疫失调有关。
肾病综合征的发病具有遗传基础。有报道糖皮质激素敏感肾病综合征患儿HLA-DR7抗原频率高达38%，频复发肾病综合征患儿则与HLA-DR9相关。另外肾病综合征还有家族性表现，且大多数是同胞患病。
流行病学调查发现，黑人患肾病综合征症状表现重，对糖皮质激素反应差，提示肾病综合征的病因与人种及环境有关。
病理：
原发性肾病综合征可见多种类型。根据国际儿童肾脏病研究组(ISKDC)资料显示，最常见的病理类型为微小病变，此型在光学显微镜下肾小球基本正常，免疫荧光检查亦未发现免疫球蛋白或补体沉积，仅电子显微镜下见到肾小球足细胞足突融合。
非微小病变的类型有：局灶一节段性肾小球硬化、系膜增生性肾小球肾炎、膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病等。微小病变型占儿童原发性肾病综合征的70%～80%，随着发病年龄的增大，非微小病变型所占比例增大。
1.蛋白尿
蛋白尿是肾病综合征最基本和最重要的病理生理改变。各种原因导致的肾小球滤过屏障结构及功能的改变是蛋白尿产生的原因。肾小球滤过屏障通过对大分子限制的机械性屏障及其表面富含的阴电荷组成的电荷屏障有效地阻止血浆中白蛋白及更大分子量的物质进入尿液。
既往认为原发性肾病综合征的病因是肾小球滤过膜表面阴电荷的减少，使电荷屏障受损，是微小病变时产生选择性蛋白尿的重要原因。非微小病变型肾病时，毛细血管壁损伤较严重，甚至发生基膜断裂，则大、小分子蛋白质(白蛋白及大分子球蛋白)均能通过，为非选择性蛋白尿。近年来的研究显示，足突之间的裂孔隔膜分子，如nephrin、CD2-AP、podocin等结构或功能的变化是蛋白尿形成的重要原因。
2.低蛋白血症
大量蛋白质由尿中丢失和从肾小球滤出后被肾小管吸收分解是造成低蛋白血症的主要原因。
肝脏合成蛋白的速度和蛋白分解代谢率改变也使血浆蛋白降低。此外，部分蛋白质可透过肠壁丢失等促使低蛋白血症的发生。
3.水肿
水肿的发生与下列因素有关：
①低蛋白血症可使血浆胶体渗透压降低，促使水分由血管内向间质转移。
当血浆蛋白低于25g/L时，液体将在间质区滞留;低于15g/L时则可有腹水或胸水形成。
②原发性肾病综合征的原因是血浆胶体渗透压降低使血容量减少，刺激渗透压和容量感受器，促使抗利尿激素和肾素一血管紧张素-醛固酮分泌、心钠素减少，最终使远端肾小管钠、水重吸收增多，导致水、钠潴留。
③低血容量使交感神经兴奋性增高，近端肾小管Na+吸收增加。
4.高脂血症
患儿血清总胆固醇、甘油三酯和低密度、极低密度脂蛋白增高，其主要机制是低蛋白血症促进肝脏合成脂蛋白增加，其中大分子脂蛋白难以从肾脏排出而蓄积于体内，导致高脂血症。
血中胆固醇和低密度脂蛋白，尤其α脂蛋白持续升高，而高密度脂蛋白却正常或降低，促进了动脉硬化的形成;持续高脂血症，脂质从肾小球滤出，可导致肾小球硬化和肾间质纤维化。
5.其他
原发性肾病综合征患儿体液免疫功能降低与血清IgG和补体系统B、D因子从尿中大量丢失有关，也与T淋巴细胞抑制B淋巴细胞IgG合成转换有关。抗凝血酶Ⅲ丢失，而Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ因子和纤维蛋白原增多，原发性肾病综合征使患儿处于高凝状态。由于钙结合蛋白降低，血清结合钙可以降低;当25(OH)D3结合蛋白同时丢失时，使游离钙也降低。另一些结合蛋白降低，可使结合型甲状腺素(T3、T4)、血清铁、锌和铜等微量元素降低，转铁蛋白减少则可发生小细胞低色素性贫血。
发病年龄多为学龄前儿童，3～5岁为发病高峰，男女之比为3.7：1。一般起病隐匿，常无明显诱因。大约30%有病毒感染或细菌感染发病史，70%肾病复发与病毒感染有关。
小儿原发性肾病综合征的症状主要是以下几方面：
1.水肿最常见，原发性肾病综合征的症状开始见于眼睑，以后逐渐遍及全身，呈凹陷性。严重者全身皮肤紧绷，咣白发亮，眼睑肿胀不能睁开;大量胸水、腹水可致呼吸困难;阴囊水肿使皮肤变薄而水肿，甚至有液体渗出。水肿为可凹性。始自眼睑、颜面，渐及四肢全身，同时尿量减少。
患儿可出现浆膜腔积液如胸水、腹水。男孩常有显著阴囊水肿。严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹。
2.原发性肾病综合征的表现常伴尿量减少，颜色变深，无并发症的患者无肉眼血尿，而短暂的镜下血尿可见于大约15%
3.大量蛋白尿和低白蛋白血症。
4.蛋白质营养不良。患儿皮肤干燥、面色苍白、毛发干枯萎黄，指趾甲出现白色横纹，耳壳及鼻软骨薄弱。患儿可有精神萎靡、倦怠无力、食欲减退，或因肠粘膜水肿和感染等因素而出现腹泻。
小儿原发性肾病综合症不仅严重影响患者的日常生活，迁延日久，更会引发其他疾病，所以应积极治疗。
治疗方法主要是以下几种：
一、一般治疗
1、休息适度：本病除高度水肿、并发感染者外，一般不需绝对卧床。病情缓解后活动量逐渐增加。缓解3～6个月后可逐渐参加学习，但宜避免过劳。
2、饮食：低盐饮食。水肿严重和血压高患者忌盐。高度水肿和少尿患儿应适当限制水量，但大量利尿或腹泻、呕吐失盐时，须适当补充盐和水分。
二、对症治疗
一般应用激素后7～14天内多数患儿开始利尿消肿，故可不用利尿剂。
高度水肿、合并皮肤感染、高血压、激素不敏感者常需用利尿剂。
三、肾上腺皮质激素(下称激素)治疗
激素能诱导蛋白尿消失，可作为肾病治疗的首选药。
出现激素耐药时应注意有无其他因素影响，如是否存在感染、肾小管间质改变、肾静脉血栓形成，或同时并用了影响激素疗效的药物，如苯妥英钠或利福平等。
四、免疫抑制剂治疗
难治性肾病和激素副作用严重者，可加用或换用免疫抑制剂。
常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、苯丁酸氮芥、盐酸氮芥、环孢毒素A、雷公藤多甙等。
五、其他治疗
1、抗凝剂的应用：肾病综合征时常呈高凝状态，故近年有人主张应加用抗凝或抗血小板聚集剂，如肝素、潘生丁、活血化瘀的中药丹参等。
2、左旋咪唑：左旋咪唑是免疫调节剂。
一般用于激素的辅助治疗，特别是常伴感染的复发或激素依赖病例。用后可减少并发的呼吸道感染，并使激素依赖者的激素用量减少。
3、巯甲丙脯酸：巯甲丙脯酸为血管紧张素Ⅱ转换酶抑制剂，可改善肾小球血液动力学状态而使尿蛋白排出减少，可用于激素辅助治疗。
首先，是原发性肾病综合征。一般为原发性肾小球疾病所引发，如微小病变性肾病、膜型肾病、膜增殖性肾病、系膜增生性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化等。它有以下几特点
第一、微小病变肾病，常见于儿童及青少年。
起病隐匿，常有尿血症状。
第二、膜型肾病，一般发病基本都是中年以后，起病隐匿，病变发展缓慢，易发生肾静脉血栓，肉眼血尿罕见。
第三、膜增殖性肾病，多发病于年轻人，发病迅速，几乎所有的患者都有镜下血尿，肾功能呈进行性减退，约1/3患者伴有高血压。
第四、系膜增生性肾炎，此病也好发于青少年，可急性发作，起病不详。患者常有尿血症状，还有轻、中度高血压。
第五、局灶性节段性肾小球硬化，大部分患者都是无察觉下发病，表现最多的是肾病综合征，其次是镜下血尿，肾功能进行性减退。
最后是，继发性肾病综合征。此病发病原因有多种，各类感染疾病、传染疾病等都会致使肾病发作。
常见的病因如系统性红斑狼疮肾、糖尿病肾病、肾淀粉样变、过敏性紫癜性肾炎等为多见。
第一、系统性红斑狼疮肾病常见于年轻女性，通常表现为多器官损害，如关节疼痛、发热、面部蝶形红斑、肝脏及心血管系统病变等。
血中可找到红斑狼疮细胞，血浆球蛋白明显升高。
第二、糖尿病肾病多发于病史较长的糖尿病患者，糖尿病视网膜病变，往往和肾脏损害一样。
第三、紫癜性肾炎多发于青少年、发病与呼吸道感染有关，常发于冬季，血尿是过敏性紫癜肾肾脏受损最常见的临床表现。
标签：原发性,肾病,综合征
