耳朵畸形的原因大多是由于遗传这种先天性的原因引起的，孕妇受到风疹病毒的感染或服用了某些药物或患有内分泌紊乱的疾病，这些都有可能是导致耳朵畸形的原因，另外，孕妇接触了某些化学物质或是放射线等也会造成胎儿耳朵畸形。
后天性的因素也会造成严重耳朵畸形，例如，耳朵受到外部因素的伤害以及耳朵被感染的时候，有的甚至会导致外耳道狭窄或封闭。
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