共济失调治疗包括:共济失调治疗①对症
治疗,如利用ACE的阻断剂,利尿剂和β阻断剂等药物,降低心脏的工作负荷,窦缓用起搏器,药物控制心律失常。糖尿病用胰岛素治疗。应用外科矫形手术纠正脚的畸形和脊柱侧突。康复治疗可以改善症状,提高日常生活能力。理疗可以帮助松弛紧绷的肌肉,增加其弹性,语言治疗可帮助训练舌肌和面肌,从而提高讲话和吞咽的能力。共济失调治疗②抗氧化剂治疗。清除自由基对抗氧化的抗氧化剂初步显示出的潜在疗效。辅酶Q10,维生素E和艾地苯醌已在临床实验中进行了测试。本病因有铁的堆积,也有人用铁螯合剂治疗。共济失调治疗③基因治疗。目前实验室的研究表明可以设计DNA短片段来阻止frataxin DNA不正常的折叠,增加frataxin蛋白的产生。
但基因治疗在人体实验还需要很多年。Friedreich共济失调是遗传性共济失调中常见类型之一。主要累及脊髓后索和侧索中的脊髓小脑后束和皮质脊髓束,脊髓小脑前束受累较轻,肉眼可见脊髓比正常细,小脑轻度萎缩。组织学改变特点为脊髓后索、皮质脊髓侧束、脊髓小脑束的神经纤维脱髓鞘及轴索断裂,Clarke柱细胞消失,伴有广泛胶质增生,以脊髓后索病变明显。临床表现为行走不稳进行性加重,双上肢协调能力差,穿衣、持物动作不稳,坐位时身体摇晃等。嗅鞘细胞对神经损伤的修复及再生作用,目前逐渐得到国内外医学界同道的认同,认为嗅鞘细胞移植是修复神经功能受损的有效方法之一。 北京市虹天济神经科学研究所郗海涛等采用嗅鞘细胞移植
治疗该病6例,初步结果表明,患者神经功能治疗后均有不同程度的改善,生活质量得到提高,且随着时间的延长和患者的自身锻炼效果会更加明显,但患者长期恢复程度和情况还有待更多病例、更长时间的观察和研究。 多种实验模型中,嗅鞘细胞移植均具有帮助受损神经轴突和髓鞘再生以及神经功能恢复的作用。应用将嗅鞘细胞移植在脊髓的病变部位,理论上可以帮助髓鞘修复,改善移植部位的局部环境,帮助脊髓和脑恢复功能。
嗅鞘细胞起源于嗅基底膜,它不同于星形细胞和施万细胞,但同时具有这两种细胞的特性,存在并迁徙于周围神经和中枢神经。
嗅鞘细胞在其膜上表达出很多与细胞黏合和轴突生长相关的分子,同时可分泌大量不同种类的神经营养和支持因子,如神经生长因子、脑源性神经营养因子、神经肽Y、血小板衍生生长因子、胶质细胞源性神经营养因子、S100、胶质源性的微管连接蛋白、低亲和力神经生长因子受体等,嗅鞘细胞也能表达参与细胞黏附和促突起生长的分子,包括L1 蛋白,层粘连蛋白、牛血清白蛋白神经细胞黏附分子、神经细胞黏附分子。嗅鞘细胞的这些特性为损伤神经的再生及功能恢复建立了很好的内环境。
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