一般矮小的孩子除了检查生长激素外还需拍一个骨龄片检查一下内分泌方面的指标如:T3T4等必要时做头颅CT或核磁共振及染色体方面的检查.1生长激素刺激实验 生长激素缺乏症的诊断依靠GH测定正常人血清GH值很低且呈脉冲式分泌受各种因素影响故随意取血测血GH对诊断没有意义但若任意血GH水平明显高于正常(>10μg/L)可排除GHD.因此怀疑GHD儿童必须作出GH刺激试验以判断垂体分泌GH的功能 生理试验系筛查试验药物试验为确诊试验.一般认为在试验过程中GH的峰值<10μg/L即为分泌功能不正常.GH峰值<5μg/L为GH无完全缺乏.GH峰值5—10μg/L为GH部分缺乏.由于各种GH刺激试验均存在一定局限性必须两种以上药物刺激试验结果都不正常时才可确诊为GHD.一般多选择胰岛素加可乐定或左旋多巴试验.对于年龄较小的儿童尤其空腹时有低血糖症状者给胰岛素要特别小心因其易引起低血糖惊厥等严重反应.此外若需区别病变部位是在下丘脑还是在垂体须作GHRH刺激试验 2血GH的24H分泌谱测定 正常人生长激素峰值与基值差别很大24h的H分泌量才能比较正确反映体内GH分泌情况尤其是对GHND患儿其GH分泌能药物刺激试验可为正常但其24h分泌量则不足夜晚睡眠时的GH峰值亦低但该方案烦琐抽血次数多不意为病人接受 3胰核样生长因子(IGF-
1)的测定 IGF—1主要以蛋白结合的形式(IGF-BPs)存在于血循环中其中以IGF-BP3为主(95%以上)IGF-BP3有运送和调节IGF-1的共冷其合成也受GH-IGF轴的调控因此IGF-1和IGF-BP3都是检测该轴功能的指标两者分泌模式与GH不同呈非脉冲式分泌故甚为稳定其浓度在5岁以下小儿甚低且随年龄及发育表现较大青春期达高峰女童比男童早两年达高峰目前一般可作为5岁到青春发育期前儿童GHD筛查检测该指标有一定的局限性还受营养状态性发育成都和甲状腺功能状况等因素的影响判断结果时应注意 4其他辅助检查 〃1)X线检查:常用右手腕掌指骨片评定骨龄.GHD患儿骨龄落后于实际年龄2岁或2岁以上 〃
2)CT或MRI检查:已确诊为GHD的患儿童根据需要选择头颅CT或MRI检查以了解下丘脑-垂体有器质性病变尤其对肿瘤有重要意义 5其它内分泌检查 GHD一旦确立必须检查下丘脑—垂体轴的其他功能根据临床表现可选择测定TSHT4或促甲状腺素释放激素(TRI)刺激试验和促黄体生成速释放激素(LHRH)此外试验以判断下丘脑—垂体甲状腺轴和性腺轴的功能.生长激素缺乏症治疗方案 1生长激素 基因重组人生长激素(rhGH)替代治疗已经被广泛应用目前大都采用0.1U/kg每日临睡前皮下注射一次每周6—7次的方案.治疗应持骨骺愈合为止.治疗时年龄越小效果越好以第一年效果最好年增长可达10cm以上以后生长速度逐渐下降在用rhGH治疗过程中可出现甲状腺速缺乏故须监测甲状腺功能若有缺乏适当加用甲状腺素同时治疗 应用rhGH治疗副作用较少主要有:
①注射局部红肿与rhGH物质基纯度不够以及个体反应有关停药后可消失
②少数注射后数月会产生抗体但对促生长疗效无显著影响
③较少见的副作用有暂时性视乳头水肿颅内高压等
④此外研究发现有增加股骨头骺部滑出和坏死的发生率但危险性相当低 恶性肿瘤或有潜在肿瘤恶变者严重糖尿病患者禁用rhGH 2促生长激素释放激素(GHRH) 目前已知很多GH缺乏属下丘脑性故应用GHRH可奏效对GHND有较好疗效但对垂体性GH缺乏者无效.一般每天用量8~30μg/kg每天分早晚1次皮下注射或24h皮下微泵连续注射 3口服性激素 蛋白同化类固醇激素有:
①氟羟甲睾酮每天2.5mg/m2;
②氧甲氢龙每天01—0.25mg/kg
③吡唑甲氢龙每日0.05mg/mg均为雄激素的衍生物其合成代谢作用强雄激素的作用弱有加速骨骼成熟和发生男性化的副作用故应严密观察骨骼的发育苯丙酸诺龙目前已较少应用 同时伴有性腺轴功能障碍的GHD患儿骨龄达12岁时可开始用性激素治疗男性可注射长效庚酸睾酮25mg每月一次每3月增加25mg直至每月100mg;女性可用炔雌醇1~2μg/日或妊马雌酮自每日0.3mg起酌情逐渐增加同时需监测骨龄.生长激素缺乏症建议提示 体育锻炼可加强机体新陈代谢过程加速血液循环促进生长激素分泌加快骨组织生长从而有益于人体长高.鼓励孩子蹦蹦跳跳是促进长身体的积极因素能使身高的生理效应得到最大限度发挥. 晚饭吃得过多吃的食物不易消化孩子胃里不舒服睡眠就会受到影响.如果晚饭吃得过少孩子就可能因饥饿而不能入睡也可能渴了想喝水。
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