A 艾森曼格综合征
大缺损导致肺血管阻力明显增加，体-肺分流方向发生逆转或双向分流。
临床表现为发绀、红细胞增多及多脏器受累等。
B 体-肺分流相关性PAH 中-大缺损导致肺血管阻力轻中度增加，已左向右分流为主，休息时无发绀。
C PAH合并小缺损
存在小缺损（WHO以及欧洲心脏病学会指南等国外文件建议超声心动图评价室缺＜
1 cm，房缺＜
2 cm为小缺损，我国部分专家建议室缺＜5 mm，房缺＜10 mm为小缺损），临床特点与IPAH相似。
D 心脏修补术后PAH
心脏畸形修补术后仍持续存在PAH。
术后明显好转，但数月甚至数年后再次明显加重，且没有明显术后残余瘘。
标签：PAH,先心病,肺动脉
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