肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis ,ALS）是累及上、下运动神经元的一种慢性进行性神经系统变性疾病。临床常见表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹和锥体束征，通常感觉系统和括约肌功能不受累。肌电图是诊断本病的主要方法。本病预后较差，病情常呈持续性进展。尽管该病目前是一种无法治愈的疾病，但临床上医生会根据患者的实际情况采取多种治疗方法，以争取改善患者的生活质量。
amyotrophic lateral sclerosis，ALS
渐冻症
痿证
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可能与遗传有关，5%~10%患者有家族史，遗产方式主要为常染色体显性遗传。
呼吸内科、神经内科、精神心理科、急诊科
全身,神经
进行性加重的骨骼肌无力、肌萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征
遗传因素、氧化应激、兴奋性毒性、神经营养因子障碍、自身免疫因素、病毒感染、环境因素
肌电图、脑脊液检查、血常规、免疫功能检查、脊髓电子计算机断层摄影（CT）及磁共振成像（MRI）、肌肉活检
累及呼吸肌可出现呼吸肌麻痹，患者呼吸道防御功能下降，常危及生命，因此要格外关注患者的呼吸道健康状况管理，防患于未然。
1、临床确诊ALS 通过临床或神经电生理检查，证实在4个区域中至少有3个区域存在上、下运动神经元同时受累的证据。 2、临床拟诊ALS 通过临床或神经电生理检查，证实在4个区域中至少有2个区域存在上、下运动神经元同时受累的证据。 3、临床可能ALS 通过临床或神经电生理检查，证实在仅有1个区域存在上、下运动神经元同时受累的证据，或者在2或以上区域仅有上运动神经元受累的证据。
发病率约（1.5~2.4）/10万，患病率（4.0~7.9）/10万，约10%为家族性，90%为散发性。
有资料显示，老年男性、外伤史、过度体力劳动（如矿工、重体力劳动者等）可能是发病的危险因素。环境中铝接触过多、长期营养障碍（如胃切除术后）、家族中有类似患者的人群本病易好发。
环境中铝含量过多的地区发病率较高。
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