1特发性肺纤维化
1.影像学检查
(1)常规X线 胸片摄片技术须注意穿透条件适当，应用中度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎X线上不能显示异常;随病变进展，X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影，犹如磨玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显，从纤细的网织状到粗大网织状，或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊状改变，即蜂窝肺。肺容积缩小，膈肌上抬，叶间裂移位。
(2)CT 对比分辨率优于X线，应用高分辨CT(HRCT)可进一步提高空间分辨率，对于IPF的诊断，特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别及蜂窝肺的发现极有帮助。
(3)核素 IPF常有肺泡毛细血管膜通透性增高。
核素技术吸入99mTc-DTPA气溶胶测定肺上皮通透性(LEP)可见T1/2缩短，有助于早期发现和诊断间质性肺病，对于IPF并无特异性。
2.肺功能检查
IPF 的典型肺功能改变包括限制型通气损害、肺容量缩小、肺顺应性降低和弥散量降低。严重者出现PaO2下降和PA-aO2增宽。
肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断，特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症。
肺功能检查可作动态观察，对病情估价很有帮助，用于考核疗效可能也是有用的。同样，IPF的肺功能异常没有特异性，无鉴别诊断价值。
3.支气管肺泡灌洗
支气管肺泡灌洗回收液细胞总数增高，而中性粒细胞比例增加是IPF比较典型的改变，对诊断有帮助。
目前仍主要用于研究。
4.肺活检
IPF早、中期的组织学改变有一定特点，而间质性肺病病因多包括许多有明确病因可寻者，因此肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义。
首选应用纤支镜作TBLB，但标本小，诊断有时尚有困难。必要时宜胸腔镜或开胸肺活检。
2吡非尼酮有望治特发性肺纤维化
对于特发性肺纤维化(IPF)，迄今尚无切实可行的有效治疗方法。
日本弥漫性肺病研究组日前报告的一项研究显示，一种名为吡非尼酮的新药可有效延缓IPF病情进展，从而有望成为治疗IPF的新方法。
(Am J Respir Crit Care Med 2005,171∶ 1040)
吡非尼酮为胶原合成抑制剂，具有抗炎、抗氧化和抗纤维化作用。
在该随机、双盲、安慰剂对照的前瞻性研究中，107例IPF患者被随机分成2组，分别接受吡非尼酮(72例，最大剂量为1800 mg/d)或安慰剂(35例)治疗。该研究计划进行1年，但由于两组患者治疗9个月后在疾病急性加重率方面即出现显著差异(吡非尼酮组无，而安慰剂组有5例发生急性加重)而提前结束。
虽然两组患者的主要终点——6分钟运动试验中最低脉搏血氧饱和度(SpO2)的变化——无差异，但是在6分钟运动试验中SpO2在任何时候都≥80%的亚组患者中，吡非尼酮治疗者的最低SpO2显著增高，而安慰剂治疗者却下降，提示吡非尼酮可能对轻症IPF患者的疗效更好。
此外，吡非尼酮组的肺活量下降程度也显著低于安慰剂组(-0.03 L对-0.13 L)。
英国伦敦皇家Brompton医院Bois认为，现有证据尚不足以支持吡非尼酮成为IPF的一线用药。
他建议建立和巩固一个由全世界临床医师组成的协作网络系统，来验证包括吡非尼酮在内的IPF新疗法的效果。
3特发性肺纤维化治疗现状与进展
特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱并最终导致肺间质纤维化为特征的疾病，发病率约为5/10万，近年来有增高趋势。
统计资料显示其5年生存率低于50%，现有的治疗手段并没有使患者的生存率有所改善。因此对现有治疗方法进行回顾与总结，积极探索新的治疗途径已成为IPF治疗亟待解决的问题。
1 治疗现状
目前IPF的治疗仍以糖皮质激素和免疫抑制剂药物为主。激素能够抑制炎症及免疫过程，对肺泡炎为主要的病变的IPF患者可能有效，但在广泛间质纤维化期则失去作用。进一步研究激素治疗IPF的机制，发现其可减少肺泡巨噬细胞的数量并抑制其分泌白介素1β(IL-1β)、肿瘤坏死因子α(TNF- α)和转化生长因子β(TGF-β)等细胞因子，还可下调大鼠肺成纤维细胞TGF-β1mRNA的表达并抑制其活性。但是，临床资料显示仅少于 30%的患者激素治疗有效，加之长期应用激素和/或免疫抑制剂存在的明显副作用，所以对IPF患者是否用激素作为常规治疗尚存有争议。有人主张应对所有患者进行激素或辅以免疫抑制治疗，这样至少对一部分患者可达到延缓肺纤维化进展的目的。而有些学者则建议对IPF患者，尤其是老年患者，不宜常规用激素治疗。Izumi等日本222名IPF患者进行了10年随访，发现未经治疗的患者组的生存质量及其限与激素治疗的患者组相比并无明显差异。到目前为止，只有两项前瞻的、随机的临床研究用于评价激素和/或免疫抑制剂长期治疗IPF患者的疗效，虽然联合使用强的松与硫唑嘌呤对患者的生存期及临床症状有一定的改善，但联合使用强的松与环磷酰胺却没有观察到同样的结果。专家们在分析了现有的临床资料后达成以下共识：
①现有的治疗措施对IPF患者肺功能及生存期的改善作用有限或无作用。
②当今用于治疗IPF的药物大多存在有严重的副作用。
③目前对IPF尚无有效的治疗方法。因此，IPF的治疗仍然是临床医师面临的一个严峻的课题。
2 治疗进展
治疗上的突破总是伴随着发病机制的阐明。近年来对IPF的发病机制研究有了较大的进展。
目前认为，由肺常驻细胞及浸润的炎性细胞释放的多肽介质或细胞因子刺激肺成纤维细胞增殖，胶原等细胞外基质(ECM)合成增多，ECM在肺内过多的沉积导致肺泡壁及间质发生纤维化。
因此，抗细胞因子生物学作用的细胞因子拮抗剂及阻止肺成纤维细胞增殖及过度分泌胶原的抗纤维化药物在理论上可干预肺纤维化的形成和发展，成为当今研究肺纤维化治疗的两大热点。
2.1 细胞因子拮抗剂多种细胞因子参与肺纤维化的形成，主要有TNF-α、TNF-β、血小板源生长因子(PDGF)，胰岛素样生长因子(IGF-1)、IL-1和IL-8 等，这些细胞因子形成一个复杂而多变的网络，促使肺纤维化的形成。我们在体外观察到的细胞因子的功能并不完全等同于它们在体内所发挥的生物学作用，不同的靶细胞表型对细胞因子的反应也不尽相同。因此，为指导用于临床的细胞因子拮抗剂的研究与开发。Coker等提出一个筛选关键性致纤维化细胞因子的标准：
①该细胞因子应能刺激成纤维细胞增殖或产生胶原;
②该细胞因子在纤维化患者的肺内基因表达和蛋白产量均增高;
③该细胞因子抑制剂能减轻肺纤维化动物模型的纤维化程度。目前，完全符合以上3个条件的细胞因子只有TNF-α和TNF-β，它们的拮抗剂可以是其相应的抗体、受体抗体和可溶性受体等制剂。
国外已将TNF-α单克隆抗体试用于临床治疗，对脓毒性休克、急性移植物抗宿主病及类风湿性关节炎 等疾病有一定疗效。
由于目前使用的抗TNF单抗大都是鼠源性的、重复使用后已有个别患者出现了轻微的人抗鼠抗体应答(HAMA)，现在已有人通过应用手术切下的人的淋巴结或分离的人淋巴细胞建立人的抗体库，为得到人源性的TNF抗体提供了条件。
另外，有关TNF受体抗体及其可溶性受体也正在研究之中。
TGF-β是迄今发现的细胞外基质沉积最强的促进剂。除了刺激成纤维细胞增殖及分泌胶原外，它还能抑制胶原的降解，用TGF-β抗体治疗博莱毒素致肺纤维化大鼠也显示出较好的疗效。
目前已有TGF-β1受体拮抗剂，其抗纤维化作用还有待进一步的研究。甘露糖-6-磷酸盐可与TGF-β竞争性地结合甘露糖-6-磷酸盐受体，防止TGF-β的激活，该药目前已进入临床试验阶段，以评价其在减轻皮肤创伤瘢痕形成中的疗效。
其它细胞因子如PDGF和IGF等，在肺纤维化实验动物模型的肺组织内也有不同程度的增高，而且表现出一定的促成纤维细胞增殖和分泌胶原的作用，但这些研究都尚处于体外实验水平，不完全符合Coker等指出的3个条件。
随着对细胞因子研究的不断深入，必将会有更多的细胞因子拮抗剂加入到治疗肺纤维化的行列中来。
2.2 抗纤维化制剂虽然已明确一些炎症介质参与了肺泡炎及纤维化的形成。但是，作为最有效的抗炎药-糖皮质激素似乎并没有能阻止肺泡炎向肺纤维化的发展，其治疗失败的原因可能为IPF患者在确诊时，肺内病变大多已处于纤维化期，而非活动性的肺泡炎期。这为临床使用抗纤维化药物治疗IPF提供了理论依据。秋水仙碱被认为是抗纤维化的有效药物之一，其治疗机制主要有：
①可使多种酶的改变恢复正常水平，使胶原合成趋势于正常，胶原Ⅰ和胶原Ⅲ的比例也接近正常。
②抑制纤维化连接蛋白及肺泡巨噬细胞源生长因子的释放。
③一定的抗炎作用。Peters等总结了23例IPF患者应用秋水仙碱治疗的结果，22%患者临床表现和肺功能有了改善，39%的患者病情稳定无发展。值得注意的是这23例患者中有18例是用过激素治疗仍进行性恶化者，所以疗效还是令人满意的。 Willam等单用秋水仙碱治疗22例UIP(寻常型间质性肺炎)患者，并与单用强的松治疗病情相似的22例UIP患者进行了回顾性比较，结果发现两药的疗效无明显差异。但是患者对长期服用秋水仙碱表现出良好的耐受性，除轻度腹泻外，几乎没有其它副作用。鉴于以上研究的病例数较少，对秋水仙碱治疗肺纤维化的效果尚需进一步的临床观察。
γ-干扰素(INF-γ)是一种具有抗纤维化作用的细胞因子。它能抑制肺成纤维细胞增殖和合成胶原，可明显抑制博莱毒素致肺纤维化大鼠的肺纤维化进展。
其它对肺纤维化动物模型治疗有效的药物还有牛磺酸、烟酸、羟脯氨酸类似物和青毒胺等，所有这些药物都有待进行前瞻性的、随机的、长期随访的临床实验研究，以确定它们的临床应用价值。
3 治疗展望
细胞因子拮抗剂及抗纤维化药物的出现，使我们在沿袭多年的传统的激素和免疫抑制剂治疗IPF的基础上有了更多的选择余地。虽然还有许多问题亟待解决，如抗体的人源化，药物的副作用等，但毕竟我们在最终征服IPF的道路上有了一个良好的开端。以后应从以下几方面加强对IPF治疗的研究：
①探讨多个细胞因子共有的细胞内信号传导途径并加以阻断。
②进一步研究抗纤维化药物的作用机制，纯化其有效成分，减少副作用。
③联合使用有效的细胞因子拮抗剂及抗纤维化药物的疗效观察。相信随着分子生物学的发展和对IPF发病机制研究的不断深入，IPF的治疗将会取得突破性的进展。
4特发性肺纤维化的病因
对于疾病的相关知识，许多患者都了解的不是很清楚，肺纤维化患者对自身疾病的原因就不是很清楚，那么对于这些原因，目前医学界有何分析，我们一起来看专家对导致特发性肺纤维化的病因的详细介绍。
特发性肺纤维化是什么
特发性肺纤维化(IPF)同义语为隐匿性致纤维化肺泡炎。是一种原因不明的、进行性的、以局限于肺部纤维化伴蜂窝状改变为特征的间质性肺炎。
IPF 的组织病理学表现为普通型间质性肺炎(UIP)，但IPF并不绝对等同于UIP，其特指预后较差的UIP，在其他组织类型间质性肺炎的组织病理学表现也可见UIP，如风湿病累及肺组织、石棉肺和药物性肺疾病等。它是特发性间质性肺炎(IIP)中的一种常见类型，占60%~70%。
特发性肺纤维化的病因分析
1.遗传因素：现代研究推测遗传因素或先天性易感因子的存在可能与本病的发病有关。
尤其是第14对染色体上的特异基因可能是IPF的高危因素，是易感个体由于危险因素触发所致，但易感性与遗传的关系尚未证实。
2.外源性危险因素：吸烟、病毒感染、职业或环境暴露以及部分药物。
病毒感染可能与巨细胞病毒、丙型肝炎病毒、EB病毒、孢疹病毒等有关;环境因素可能与金属粉尘、纺织粉尘、石尘、农牧场作业中的各种粉尘等相关。
3.内源性危险因素：自身免疫异常、胃食管反流的慢性误吸等在IPF发病中可能起作用。
5特发性肺纤维化是什么病
特发性肺纤维化是什么病?
肺纤维化怎么治疗好?了解病因才能正确治疗肺纤维化它的发病率很高严重影响患者的工作及生活质量。因此为了能及时的治疗?对肺纤维化病因加以了解是非常有必要的。那么肺纤维化的病因都有哪些?
肺纤维化的病因是很复杂的对此我们特意的做出了总结下面让我们来看看具体的讲解。
一、吸入无机粉尘滑石粉肺、铁尘肺、锡尘肺;
二、吸入有机颗粒(过敏性肺泡炎)饲鸽者肺、农民肺。
三、风湿免疫慢性病，系统硬化症、多肌炎/皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合结缔组织病、强直性脊柱炎;
四、治疗现任或苭物相关性疾病抗心律失常苭、抗炎苭物、抗惊厥苭物、化疗苭物、维生素、放疗、氧中毒;
五、职业和环境相关性经验疾病矽肺、石棉肺、重金属肺、煤尘肺、铍尘肺、氧化铝肺;
六、原发性疾病手术(未分类型)、肿瘤性疾病肺淋马管癌病、支气管肺泡癌、肺淋巴瘤、Kaposi肉瘤;
七、特发性纤维化疾病突出物发性纤维化、家族性特发性肺间质纤维化、急性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎、自身免疫性肺间质纤维化。
八、其它，神经纤维瘤病、结节硬化症、结节病嗜酸性粒细胞性肺炎、肺泡蛋白沉淀症、弥漫性肺泡出血症、肺泡微结石症、转移性钙化。
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