尼米尔综合症病因是多种因素综合作用的结果。其主要特征是膜状迷宫和积水，多种因素可导致膜性迷宫积水。
首先可以认为是内淋巴管阻塞和内淋巴吸收障碍，通常有免疫因素的作用，有微循环障碍和病毒感染引起的内淋巴损伤。
一些患者具有家族聚集性，因此也可以考虑遗传因素，严重时会造成永久性听力损失。
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