白塞氏病是一种较为罕见的疾病,也是一种比较罕见的疾病。
科学家们并不清楚白塞氏病的起因是什么,只是有可能与居住环境、自身免疫系统、体内微量元素、遗传基因等有关系,因此如果患白塞氏病的话一定要及时就医,合理治疗,尽量不能拖延到硬性性病情的恢复。
白塞氏病在发病过程中也比较特殊,通常表现为口腔或私密部位出现溃疡,还有眼睛的葡萄膜发炎也是其中一种症状,所以白塞氏病要引起足够的重视,当患者在生活的各个方面都要特别注意,下面就来具体介绍一下白塞氏病的原因,并希望对你有所帮助。
起因
具体原因尚不清楚。这可能与环境、免疫、微量元素、激素、遗传学等因素有关。
临床症状
1.基础症状
口腔溃疡,阴部溃疡,眼葡萄膜炎。
2.特异症状
皮肤病、胃肠道病变、血管病变、肺部病变、关节炎、泌尿系统疾病、神经病变等。
因全身多系统可累及,故临床表现与体征复杂多样,主要表现为:
(1)大约98.6%的口腔溃疡患者有口腔溃疡。
55.2%是首次出现本病最早的症状,可以反复发作。可以出现在口腔任何部位、舌、扁桃体等部位。
(2)眼睛症状出现较晚,危害更大。
其临床特点包括反复发作的角膜炎、前房积脓、虹膜睫状体炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经炎、视神经萎缩、结膜炎等,眼部损伤常常会导致视力减退,甚至失明。
(3)外阴生殖器溃疡女性以阴唇溃疡最常见,主要发生在阴唇的内侧、大阴唇的内侧,其次在前庭粘膜和阴道口附近。有时候出现在会阴和肛门部位,也可以蔓延到子宫颈。溃疡的数量和大小不一,有些较浅。溃疡边缘有凹陷,周围红肿,溃疡覆盖有一些脓液,几个星期后痊愈。坏疽性溃疡比较严重,病人可有发热和全身不适,局部疼痛。溃疡通常几天变得更深,且边缘不整齐和凹陷。外周炎明显,表面有一层污黄或灰黑色的坏死假膜。将假膜用力剥去,露出高低不平的底面。有时候溃疡迅速扩大,形成巨大的蚕食溃疡,而使小阴唇残缺不全,边缘柔软无浸润,溃疡病理学检查无特异性。
(4)皮肤症状以结节性红斑最为常见,多形性红斑、痤疮样皮疹样皮疹则是针刺皮肤出现过敏反应。例如脓疱疮、毛囊炎、疖肿、蜂窝组织炎、溃疡等。结节性红斑样皮疹有时会出现。小丘疹或脓疱通过消毒针刺皮肤可出现。
(5)心脏血管系统主要表现为过敏性小血管炎,可有闭塞性静脉炎、动脉内膜炎、主动脉炎、主动脉瓣关闭不全、末梢动脉瘤等。病灶侵犯静脉,如视网膜血管等,大的如下腔静脉等均可同时受累。
肺血栓性静脉炎可导致肺梗塞,反复咯血;多个肺动脉血栓形成可导致肺心脏病。
(6)神经症状虽然只占8%~10%,但病情严重、危害最大,反复发作的阵发性头痛最为常见。
血栓性静脉炎和中枢神经系统微血管周围炎会导致脑组织的病灶软化。
神经症状迟于其它症状,可出现头晕、记忆丧失、头痛、运动失调、反复截瘫、瘫痪及昏迷等症状。
脑干、脑膜、脑炎症候群、器质性精神病等主要临床表现。
(7)胃肠道病变的发生率50%~64%,都会导致口腔至肛门的整个消化道和粘膜溃疡,造成穿孔和增生性改变,同样会造成肝静脉阻塞,容易出现误诊,加重病情。
(8)高热败血症样表现多呈不规则低热,部分患者表现为弛张性高热、白细胞增多,极像是败血症。
(9)四肢关节和肌肉症状可累及四肢大小关节和腰骶等部位,以膝关节多见,风湿样疼痛,无畸形和骨质破坏。
最常见的是膝、踝、腕关节,有不同程度的功能障碍,可恢复正常。
诊断
白塞病的国际诊断标准是一条必要条件和四条次要条件中的两条。
1.必要条件
复发性口腔溃疡:一年内至少有3次出现口疮样或疱疹样溃疡。
这种疾病有明显特征的口腔溃疡,位于唇内侧、牙龈、舌尖及其边缘、颊粘膜、软腭粘膜,通常有3~5个,一般在3~5个,大小从粒至黄豆大(3~15毫米),大小为3~15毫米。
圆型,卵圆形或不规则形,边缘清晰但不整齐。溃疡底面呈黄色或白色苔藓,四周可见红晕。出现溃疡后,一般1~2周痊愈。常常反复发作,有些持续发作,有些则长时间不发作。病情严重的可有咽喉溃疡,且溃疡大而深,症状严重,愈合缓慢。
2.二等条件
(1)在当前或病史中,可见到复发生殖器溃疡或疤痕。
(2)眼睛受伤前、后葡萄膜炎,或眼科医生用裂隙灯检查玻璃体有细胞,或视网膜血管炎。
(3)皮肤损伤出现过结节红斑或假毛囊炎,或脓性丘疹,或痤疮样结节(见于青年期后,不服用激素者)。
(4)医生在24~48小时内判断针刺试验阳性。
复杂的
可能会导致失明、角膜溃疡、视网膜血管炎、球后视神经炎、眼底出血、玻璃体混浊、青光眼、神经损伤,会出现意识障碍、精神异常、癫痫、感觉障碍等;
心血管病变可至动静脉阻塞,导致动脉瘤和静脉曲张,累及消化道,出现溃疡、穿孔等情况。
处理
这种疾病目前尚无有效的治疗方法。尽管药物并不能根治疾病,但只要接受正规的治疗,就可以缓解症状,控制病情发展。治疗这种疾病的药物主要有:
1.大脑皮层激素
能缓解各种症状,特别能改善粘膜溃疡和关节疼痛,对眼睛受损的人和中枢神经受损害的人及时给予较大剂量的治疗。
2.免疫性抑制
可抑制病程发展,与皮质激素具有协同作用,可降低糖皮质激素的用量。
甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等都是比较常见的药物。另外,环孢霉素A对眼病有效,但是停药后症状容易复发。
3.治疗结核药
患结核病的人要积极进行抗结核治疗。
抗结核治疗后,部分患者症状好转。
4.非固醇类抗炎药
比如阿斯匹林,可以用来治疗有血栓形成的血小板聚集者;
还有一些治疗关节痛和关节炎的药物,比如布洛芬、消炎痛、萘普生、奇诺力、扶他林也可以选择。
5.其它药物
像秋水仙素一样,能抑制白细胞趋化,减轻刺激性和炎症反应。
止痛治疗粘膜溃疡效果良好。
一般情况下病情不严重,多数情况下并无生命危险,少数病人可出现严重或致命的并发症,如脑膜脑炎等中枢神经系统病变,也可因胃肠道穿孔而导致急性腹膜炎,大血管病变导致主动脉瘤,破裂后可立即死亡等。
得了病就得治疗,如果不治后果严重。
病人在日常生活中应注意:生活要有规律,劳逸结合,症状明显时宜多休息。尽量不要用针刺,因为针刺会导致皮肤发炎。减少辛辣食品,保护口腔粘膜。睡觉之前可以用抗生素眼膏涂抹眼睛。避免佩戴隐形眼镜,预防角膜溃疡。
保持外阴清洁,干燥,减少摩擦等。
白塞氏病大家都知道了,生病的时候要多吃清淡的食物,不能吃辛辣刺激性的食物,避免影响病情和药效,另外在患病的地方一定要保证皮肤干净干燥,不要用手触摸患病部位,避免交叉感染。
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