石骨症又称大理石骨、原发性脆性骨硬化,硬化性增生性骨病和粉底样骨,是少见的骨发育障碍性疾病,本病特征为骨化的软骨持久存在,引发广泛的骨质硬化,严重者髓腔封闭造成严重的贫血。
石骨症临床表现分为两种类型,即幼儿型也为恶性型,成人型也就是良性型,一般易发生骨折,多位于股干部其愈合不延迟,因骨髓腔变窄引起间歇性贫血,髓外造血器官可代偿性增大,氟中毒时重则显不同程度的躯干关节的酸痛、活动受限,氟斑牙为易见体征。
良性型多见于成年人,通常无症状或症状轻微,偶有肝脾肿大和视听障碍,常因自发骨折和体格检查时被发现,恶性型主要见于婴幼儿,特点为间歇性的贫血、血小板减少、肝脾肿大,常因严重贫血、脑积水和反复感染而早期死亡,患儿一般生长迟缓,智力和性发育不良,有佝偻病、龋齿和骨髓炎等。
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