色素失禁症

色素失禁症（incontinentia pigmenti，IP）又称Bloch-Sulzberger病，主要见于女性，是一种X连锁显性遗传病（即若X染色体上有致病基因，就致此人患病）。本病的特征表现为躯干部发生水疱和疣状损害后出现泼溅状色素沉着，常伴有牙齿、眼、骨骼，甚至中枢升级系统的损害。故临床上一经发现，应积极治疗，控制病情发展，以免出现严重并发症。

Incontinentia pigmenti，IP

Bloch-Sulzberger病

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本病具有遗传性，为X连锁显性遗传病

眼科、神经内科、皮肤科

其他,皮肤,眼

皮肤水疱、红斑、丘疹、疣状增生、色素沉着

NEMO基因发生突变

体格检查、血常规、基因检测、头颅MRI、眼底检查、病理检查

一旦确诊，应积极配合医生进行治疗，控制病情进展，以免造成严重并发症。

无特殊好发人群。女性较多。

标签：失禁,色素