血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一组较常见的微血管血栓-出血综合征，也称Mos-chowitz病。
患病年龄多在10到40岁，女性占60%，起病急骤，病情严重，2/3的病例在三个月内死亡少数，少数病例缓解，病程可达数月至数年。
血栓性血小板减少性紫癜病因并不明确，可能与感染、妊娠、免疫风湿性疾病、器官移植、肿瘤、药物和遗传因素等有关。TTP发病与降解VWF的特异性金属蛋白酶-ADAMTS13活性降低，不能降解超大vWF多聚体（ULvWF）致使血小板粘附聚集成栓。ADAMTS-13活性减低机制有:
一、基因突变；
二、自身抗ADATS-13抗体；
三、病理状态下释放的细胞炎症因子IL-6、IL-8、TNFa等可增加内皮细胞释放ULVWF量及抑制酶的活性、降解ULvWF不力发生TTP。
血栓性血小板减少性紫癜的临床表现:
1.起病急骤，进展迅速，少数较慢而反复发作；
2.40%到73%的患者有五联征:发热、出血、微血管病性溶血性贫血（50%有黄疸）、神经精神症状（表现为意识紊乱、头痛、失语、惊厥、视觉障碍、谵妄、偏瘫以及局灶性感觉或运动障碍等，以发作性多变性为特点）和肾损害（90%以上患者有血尿、蛋白尿等，甚至发生急性肾衰竭）。
3.74%~100%的患者有三联征 微血管病性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、波动性神经精神症状。
4.偶有心肌微血栓形成，导致心力衰竭或猝死，还有胰腺小动脉和胃肠壁血管栓塞。
5.25%~50%的患者有轻度，肝脾大。
6.分型:急性型、慢性复发型、家族型、血浆耐受型。
实验室检查 血常规表现为贫血，网织红细胞增高，白细胞总数升高，血小板减少，有溶血性贫血的骨髓象改变，巨核细胞数正常或增加。凝血四项多正常。
有ADAMTS13基因变异。
TTP的治疗 消除病因和诱因，血浆置换为首选，抗血小板聚集药物，免疫抑制治疗。
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