小儿噬血症

小儿噬血症这种疾病发病率是非常低，在生活中是很少会见到这种罕见疾病，但是在发生以后还是不能够忽视掉，尤其是在自己宝宝患上这种疾病以后就更加应该要在早期就接受到正确的治疗，直到自己的病情得到完全的根治，另外很多的患儿是由于家庭遗传才会导致的一种疾病类型。不过早年因了解不够，多被误以为是恶性组织球增生，现被认为多和感染因素有关，特别是病毒感染，尤以EB病毒最显著，其次是恶性肿瘤〈T细胞淋巴瘤常见〉及少数自体免疫病、遗传性等。所以「噬血症候群」严格说来，并不是一个单独的病名，而是一种症状现象，其背後引发病因才是原凶，就像花莲的病例，其原因为汉他病毒，所以欲治疗「噬血症候群」，最好尽可能找出背後的原凶才能得到彻底的根治。此症的病程相当凶猛，往往诊断後没多久病患就死亡了，所以更增加了治疗的困难度，还好它的发生率相当的低，若不是此次花莲吴氏事件引起广泛注意，我想多数民众甚至一般医师仍不知此症的原委。目前治疗方针主要还是以化疗(特别是Etoposide)及类固醇为主，其著眼点在于抑制致命之细胞激素〈Cytokines〉风暴。

1.家族性噬血细胞综合征发病年龄一般较早，多数发生于1岁以内，但亦有年长发病者。临床表现多样，早期多为发热、肝脾肿大，亦可有皮疹、淋巴结肿大及神经症状。发热多为持续性，亦可自行热退。肝脾肿大明显。皮疹无特征性，多为一过性。约半数患者可有淋巴结肿大，明显肿大者应与淋巴瘤鉴别。中枢神经系统受累多发生于晚期，可有兴奋性增高、前囟饱满、肌张力改变及抽搐，亦可有局部神经系统体征。肺部可为淋巴细胞或巨噬细胞浸润，与感染鉴别较困难。常见的死因为出血、感染、多脏器功能衰竭及DIC等。

2.继发性噬血细胞综合征(1)感染相关性噬血细胞综合征严重感染可引起强烈的免疫反应，多发生于免疫缺陷患者。常由病毒引起，但细菌、真菌、立克次体及原虫感染亦可引起。其临床表现为噬血细胞综合征的表现外还存在感染的证据。

标签：血症,小儿