血栓性血小板减少性紫癜在任何年龄都可发病，多为15-50岁，女性多见。典型症状为微血管病性溶血、血小板减少性紫癜、神经系统异常、肾脏损害及发热。出血和神经精神症状为该病最常见的表现。
出血以皮肤黏膜和视网膜为主，严重者可发生内脏及颅内出血。
神经精神症状可表现为头痛、意识紊乱、淡漠、失语、惊厥、视力障碍、谵妄和偏瘫等，变化多端。
微血管病性溶血表现为皮肤、巩膜黄染，尿色加深。
肾脏表现有蛋白尿、血尿和不同程度的肾功能损害。发热见于半数病人。
血栓性血小板减少性紫癜可能是由于基因突变或缺失，导致酶活性降低或缺乏所致；也可能是继发于感染、药物、自身免疫性疾病肿瘤骨髓移植和妊娠等多种疾病。
血栓性血小板减少性紫癜病情凶险，病死率高。
对高度疑似和确诊病例，应尽快开始积极治疗。
血浆置换为首选治疗，置换液应选用新鲜血浆或新鲜冷冻血浆。
糖皮质激素、大剂量静脉免疫球蛋白、长春新碱、环孢素、环磷酰胺、抗CD20单抗等对获得性血栓性血小板减少性紫癜可能有效。
标签：血栓性,紫癜,血小板
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