先天性二尖瓣狭窄，是指胚胎发育异常所致的二尖瓣畸形，病变部位可在瓣上、瓣环、瓣叶、腱索和乳头肌等一个部位或多个部位，形成瓣膜的狭窄。大多数先天性二尖瓣狭窄患者合并有其它先天性心脏畸形。先天性二尖瓣狭窄，是少见的先天性心脏畸形，占先天性心脏病的0.21%--0.42%。
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