面肌无力(facial weakness)是指面部肌肉不能产生正常的力量,但是肌力减退的程度尚未达到完全瘫痪或麻痹。临床表现为咀嚼、吸吮、吹起或表情肌活动障碍。
facial weakness
感染、遗传、神经病变
咀嚼、吸吮、吹起或表情肌活动障碍
磁共振成像、血清酶学检查、乙酰胆碱受体抗体检测、肌电图、肌肉活检、神经传导速度测定
头部,面部
神经内科
临床表现为咀嚼、吸吮、鼓腮或表情肌活动障碍。还可存在舌肌萎缩、进食呛咳、饮水从鼻孔呛出、讲话语音不清、声音嘶哑等表现。
面肌无力与感染、遗传、神经病变等因素有关,常见于面神经麻痹、进行性肌营养不良、重症肌无力、听神经瘤、三叉神经痛等疾病。
1、感染如包涵体肌炎。2、遗传如神经皮肤综合征、进行性肌营养不良等。3、神经病变如面神经麻痹、三叉神经痛等。4、其他如重症肌无力、听神经瘤、面肌萎缩等。
面神经麻痹、进行性肌营养不良、重症肌无力、听神经瘤、三叉神经痛、包涵体肌炎、面肌萎缩等。
1、做咀嚼、吸吮、吹起或表情动作时费力;2、伴前额皱纹消失、眼裂扩大、鼻唇沟平坦、口角下垂等,警惕面神经麻痹的可能;3、伴表情淡漠,眼睑下垂或闭合无力;4、伴舌肌萎缩、进食呛咳、饮水从鼻孔呛出、讲话语音不清、声音嘶哑等;5、伴肢体疲乏无力、动作不协调、笨拙;6、出现其它严重、持续或进展性症状体征。以上表现均须及时就医。
神经内科、神经外科
1、患者在就诊前注意休息,避免过于劳累。2、患者在检查前可以进食流食或半流食,减少咀嚼等动作。3、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。5、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。6、可安排家属陪同就医。7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
1、您是从什么时候开始感觉到面部肌肉活动障碍的?随着时间的推移有加重吗?2、您除了面部肌肉活动障碍的感觉还有其他症状吗,如面部疼痛、肌肉不协调、步态异常?3、您除了感到面部肌肉活动障碍以外还有其他部位的活动障碍吗?4、您既往出现过这种症状吗?是什么原因引起的?5、您在出现面部肌肉活动异常之前有过寒冷刺激吗?6、您是否有面肌肉麻痹、三叉神经痛、中风的病史?7、您的家属中有患过重症肌无力的患者吗?
1、我为什么会有面部的这些症状?最可能的原因是什么?2、我的症状严重吗?需要做哪些检查?3、我需要住院吗?4、我现在需要用怎样的手段治疗?能治愈吗?5、这些治疗方法对我有什么风险吗?6、我还有其他疾病,这会影响我的治疗吗?7、回家后我应该注意什么?8、如果需要吃药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?9、我需要复查吗?多久一次?
医生通常先做详细的神经系统检查;然后再结合病史与阳性体征,根据临诊需要,进行磁共振成像、肌电图、血清酶学检查、乙酰胆碱受体抗体检测等检查。必要时,还可做病理检查,以明确诊断。
主要是神经系统检查,可了解患者对外界刺激的反应,对发病部位的诊断和相关疾病的鉴别有意义。
1、血清酶学检查肌酸磷酸激酶升高,对进行性肌营养不良和包涵体肌炎等疾病的诊断和鉴别有价值。2、乙酰胆碱受体抗体检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。
磁共振成像(MRI):可显示肌肉组织情况,对判断是否存在肿瘤也有一定价值,有助于进行性肌营养不良和听神经瘤诊断。
肌肉活检:有助于进行性肌营养不良、神经皮肤综合征和包涵体肌炎的诊断。
肌电图检测:有助于明确周围神经、神经元、神经肌肉接头及肌肉本身的功能状态。
根据详细病史、面肌无力典型的临床表现、神经系统体格检查、磁共振成像、血清酶学检查、乙酰胆碱受体抗体检测、肌电图、肌肉活检、神经传导速度测定等辅助检查可明确诊断。医生在诊断过程中,还应注意排查患者是否存在面神经麻痹、进行性肌营养不良、重症肌无力等疾病;并注意面肌萎缩、废用性萎缩等相关症状的鉴别。
1、相关症状鉴别(1)面肌萎缩肌肉萎缩症中最难治愈的就是面部肌肉萎缩症,而且对患者的生活影响最大。面部肌肉萎缩是指发育正常的实质组织、器官和细胞的重量减轻,体积缩小,功能低下,萎缩细胞的蛋白质合成减少,分解增多,以适应其营养水平低下的生存环境。面神经对面部肌肉的代谢有调节作用。当神经干受到损伤后,相应的组织由于失去神经的调节作用也可发生面部肌肉萎缩。(2)废用性萎缩面部肌肉长期不能活动时,神经感受器缺乏向心性刺激,因而离心性冲动也就减少,致使该处的血液供应和物质代谢逐渐降低而发生萎缩,去除病因后萎缩的细胞能恢复常态。萎缩细胞胞浆内的细胞器大量退化,自噬小体增多,因而可有大量未能被溶酶体酶降解、富含磷脂的残体(即脂褐素)积聚,导致面肌萎缩较重的患者面部色泽灰暗或呈褐色。2、病因鉴别(1)面神经麻痹多表现为患侧面部表情肌瘫痪,前额皱纹消失、眼裂扩大、鼻唇沟平坦、口角下垂。在微笑或露齿动作时,口角下垂及面部歪斜更明显。面神经炎引起的面瘫绝大多数为单侧性,且右侧多见。部分患者可有舌前2/3味觉障碍,听觉过敏等。(2)进行性肌营养不良面肩肱型营养不良为常染色体显性遗传,多在青少年期起病,但也可见儿童及中年发病者。病情缓慢进展,常为面部和肩胛带肌肉最先受累,患者面部表情少,眼睑闭合无力,吹口哨、鼓腮困难,逐渐延至肩胛带、三角肌,肱二、三头肌和胸大肌上半部。随着病情进展,逐渐累及躯干和骨盆带肌肉,可有腓肠肌假性肥大,视网膜病变和听力障碍。大约20%患者需坐轮椅,生命年限接近正常。(3)重症肌无力患者发病初期通常感到眼或肢体酸胀不适,或视物模糊,眼睑下垂、复视、斜视,表情肌和咀嚼肌无力,表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等,延髓型肌无力则出现语言不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳。随着病情发展,骨骼肌明显疲乏无力,显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻。新斯的明试验、乙酰胆碱受体抗体检测可辅助诊断。
面肌无力的治疗应尽快明确病因,针对性地治疗原发疾病。面神经麻痹所致的面肌无力者,治疗重在促进局部炎症、水肿及早消退,并促进神经功能的恢复;进行性肌营养不良以对症治疗和一般支持治疗为主;重症肌无力以药物治疗和胸腺切除手术为主。
1、面神经麻痹促进局部炎症、水肿及早消退,并促进神经功能的恢复。(1)非手术治疗可使用地塞米松、泼尼松等皮质类固醇激素及B族维生素进行治疗,还可根据情况可进行针灸或后外线照射等理疗。患者可对瘫痪面肌进行按摩,为了保护暴露的角膜及预防结膜炎,可采用眼罩、滴眼药水、涂眼药膏等方法。(2)手术治疗对于保守治疗无效或效果不佳者,可考虑采用外科手术治疗,治疗方法包括面神经减压术和面-舌下神经、面-副神经吻合术。2、进行性肌营养不良本病目前尚无特效的治疗方法,只能采取对症疗法及一般支持疗法,包括应用维生素E、肌苷、加兰他敏、三磷腺苷、苯丙酸诺龙以及中药等。适当的功能锻炼,进行各关节充分被动运动,针灸、推拿、按摩等均可延缓更严重的肌无力、肌萎缩和关节挛缩的发生。3、重症肌无力(1)药物治疗包括胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制、血浆置换、静脉注射免疫球蛋白、中医药治疗。(2)胸腺切除手术患者90%以上有胸腺异常,胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。适用于在16~60岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力患者,大多数患者在胸腺切除术后可获显著改善。合并胸腺瘤的患者占10%~15%,是胸腺切除术的绝对适应证。
地塞米松、泼尼松、维生素E、肌苷、三磷腺苷等
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