主动脉剥离

主动脉剥离也叫主动脉夹层动脉瘤，属于一种罕见的致命性疾病，致病因素有很多，除了跟其他疾病有关之外，妊娠、严重外伤、重体力劳动都有可能导致主动脉剥离出现。因为患上这种疾病是可能致命的，我们要尽可能的进行认识，做好最好的应对措施。病因病因至今未明。大部分主动脉夹层的患者有高血压，不少患者有囊性中层坏死。高血压并非引起囊性中层坏死的原因，但可促进其发展。临床与动物实验发现，不是血压的高度而是血压波动的幅度，与主动脉夹层分裂相关。遗传性疾病马方综合征中主动脉囊性中层坏死颇为常见，发生主动脉夹层的机会也多，其他遗传性疾病如特纳综合征、埃-当综合征，也有发生主动脉夹层的趋向。主动脉夹层还易在妊娠期发生，其原因不明，可能是妊娠时内分泌变化使主动脉的结构发生改变而易于裂开。正常成人的主动脉壁耐受压力颇强，使壁内裂开需66.7kPa(500mmHg)以上。

因此，造成夹层裂开的先决条件为动脉壁缺陷，尤其中层的缺陷。

一般而言，在年长者以中层肌肉退行性变为主，年轻者则以弹性纤维的缺少为主。至于少数主动脉夹层无动脉内膜裂口者，则可能由于中层退行性变病灶内滋养血管的破裂引起壁内出血所致。合并存在动脉粥样硬化者更易促使主动脉夹层的发生。临床表现本病多急剧发病，突发剧烈疼痛、休克和血肿压迫相应的主动脉分支血管时出现的脏器缺血症状。

部分患者在急性期(2周内)死于心脏压塞、心律失常等心脏合并症。年龄高峰为50～70岁，男性发病率高于女性。

1.疼痛为本病突出而有特征性的症状，部分患者有突发、急起、剧烈而持续且不能耐受的疼痛，不像心肌梗死的疼痛是逐渐加重，且不如其剧烈。疼痛部位有时可提示撕裂口的部位；如仅前胸痛，90%以上在升主动脉，痛在颈、喉、颌或面部也强烈提示升主动脉夹层，若为肩胛间最痛，则90%以上在降主动脉，背、腹或下肢痛也强烈提示降主动脉夹层。

极少数患者仅诉胸痛，可能是升主动脉夹层的外破口破入心包腔而致心脏压塞的胸痛，有时易忽略主动脉夹层的诊断，应引起重视。

2.休克、虚脱与血压变化约半数或1/3患者发病后有苍白、大汗、皮肤湿冷、气促、脉速、脉弱或消失等表现，而血压下降程度常与上述症状表现不平行。

某些患者可因剧痛甚至血压增高。严重的休克仅见于夹层瘤破入胸膜腔大量内出血时。

低血压多数是心脏压塞或急性重度主动脉瓣关闭不全所致。两侧肢体血压及脉搏明显不对称，常高度提示本病。

3.其他系统损害由于夹层血肿的扩展可压迫邻近组织或波及主动脉大分支，从而出现不同的症状与体征，致使临床表现错综复杂，应引起高度重视。

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