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凝血因子8缺乏是什么病

2024-03-26 02:08:51 编辑:join 浏览量:563

凝血因子8缺乏是什么病

凝血因子8缺乏是血友病A,血友病分为A、B两型。

血友病A是凝血因子8缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的85%;

血友病B,称因子IX缺乏症或Christmas病,占血友病的15%~20%。

血友病A的主要病因:

1.遗传因素:凝血因子

8、Ⅸ基因位于X染色体上,表现为伴性隐性遗传特征,即女性传递,男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚,其女儿均为携带者,儿子则全部正常。

若女性血友病携带者与正常男性结婚,其儿子半数发病,女儿也有半数携带者。若男性患者与女性患者结婚,其下一代不论男女均为血友病患者。

2.基因突变:血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位,FⅧ基因点突变、缺失或有异常基因插入等,基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结构异常导致促凝活性降低,致机体岀血不止。

血友病B的FⅨ基因位于染色体Xq26.3~27.2上,在肝内合成,是维生素K依赖性凝血因子。

血友病A的症状:

该病主要表现为异常出血及出血后血肿压迫所致的症状以及并发症,肌肉关节腔或深部组织出血、创伤后过量出血是本病的特征性表现。

而出血的轻重与血友病类型以及相关因子缺乏程度有关,血友病A岀血较重。

肌肉出血多见于负重的肌肉群,如腰大肌、腿部、臀部等。关节出血多累及负重或活动较多的大关节,如膝关节,次为踝、髋、肘、腕关节。多数患者因反复关节腔出血致使血液不能完全吸收,形成慢性炎症。消化道岀血、血尿较为常见,创伤后异常出血也是血友病的主要表现。

以上内容仅供参考

标签:凝血因子,缺乏

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