引起肉毒碱缺乏症原因有生物合成能力减低,肉毒碱棕榈酰转移酶水平低;肉毒碱转运的细胞机制改变;由腹泻,多尿或血液透析引起的肉毒碱过度丢失;酮症和脂肪氧化需求增高状态下肉毒碱需要量增高;
以及长期进行TPN而摄入量不足等.肉毒碱生物合成,转运或代谢过程所需要的酶发生突变(例如肉毒碱棕榈酰转移酶缺乏症,甲基丙二酸尿,丙酸血症及异戊酸血症)也可引起肉毒碱缺乏症,而每6小时口服L-肉毒碱25mg/kg即可纠正缺乏状态.
标签:肉毒碱,缺乏症
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