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先天性鱼鳞病

2023-07-22 02:16:15 编辑:join 浏览量:582

先天性鱼鳞病

鱼鳞病,是一种常见的遗传性皮肤角化病,旧称鱼鳞癣,中医称蛇皮癣。

主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,因遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。

[症状体症]

按症状和体征可分四型:

1.显性寻常型鱼鳞病

(1)出生后3月-5岁之间发病;

(2)皮肤乾燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鳞屑,周边翘起,中央紧贴皮肤;

(3)主要分布在四肢伸侧、背部;

2.性联寻常型鱼鳞病

(1)出生后3个月内发病,仅男性受累;

(2)皮肤乾燥粗厚,上覆大而深棕色鳞屑,冬重夏轻。随年龄增长,损害不变,甚至加剧;

(3)皮损分布全身,以头面、侧面、耳前、颈受累最重。屈侧常被累及。

3.先天性鱼鳞病样红皮病

(1)出生时全身即有铠甲样多层鳞屑,脱落后出现粗糙湿润面,可有松弛性大胞;

(2)严重者手足呈爪形;

(3)常染色体显性遗传。

4.层板状鱼鳞病

(1)婴儿全身生后为一层广泛火棉胶状膜紧紧包裹,数日后该膜脱落,皮肤广泛潮红,上有大片多角鳞屑,中央粘着,边缘游离;

(2)掌跖角化过度,指甲及毛发过度生长;

(3)2/3患者有睑外翻。

[诊断依据]

1.遗传性疾病;

2.四型的皮损表现;

3.组织病理改变

(1)显性遗传性鱼鳞病:表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失;

(2)性联寻常型鱼鳞病:角化过度,颗粒层正常或稍厚;

(3)表皮松解角化过度鱼鳞病:角化过度,表皮细胞松解,颗粒变性。

[治疗原则]

1.目前无根治方法,治疗目的是缓解症状,增加角质层含水量和促进正常角化;

2.全身治疗,可试用维生素A,13-顺维甲酸、银屑灵或氨甲蝶呤;

3.局部可用增加角质层含水量,去除过度角化的物质,如尿素霜、维甲酸、水杨酸等;

4.有感染可外用抗菌素软膏。

标签:鱼鳞病,先天性

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