甲型血友病

血友病C为常染色体显性或不完全隐性遗传,男女均可患病及传递血友病.

甲型血友病（1）临床表现 血友病最主要的表现是出血,其特点是：

①出血部位广泛且严重,且不易止血,出血常持续数小时甚至数周；

②终身有轻微损伤和手术后长时间出血；

③常有自发性关节积血,并反复发生而引起血友病性关节炎.

通过检测凝血因子可确诊.

甲型血友病（2）治疗 血友病主要是止血治疗：

①可用明胶海绵,凝血酶,肾上腺素等局部止血；

②替代疗法：包括输血浆,冷沉淀物,因子Ⅷ,Ⅸ浓缩剂及凝酶原复合物等,这些对血友病甲型血友病A和B有效；

③1-脱氨基8-D-精氨酸加压素静脉滴注,对血友病A有效；

④其他治疗如6-氨基己酸,糖皮质激素,女性避孕药,花生衣制剂等可选用；

⑤本病患者尽可能避免各种手术.

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